Resumo

A atrofia macular extensa com pseudodrusas é uma degeneração macular progressiva que apresenta amplo espectro de diagnósticos diferenciais. Por se tratar de uma entidade relativamente recente e com fisiopatologia ainda não completamente elucidada, presume-se que muitos casos permaneçam subdiagnosticados, sugerindo que sua prevalência possa ser superior à atualmente descrita na literatura. O presente relato de caso descreve o acompanhamento clínico e funcional ao longo de 11 anos. Inicialmente, o paciente recebeu o diagnóstico de degeneração macular relacionada à idade. Contudo, com o avanço do conhecimento sobre a atrofia macular extensa com pseudodrusas e sua melhor caracterização clínica e por imagem, o quadro mostrou-se compatível com essa entidade. O seguimento prolongado possibilitou a documentação minuciosa da evolução anatômica e funcional da retina ao longo do tempo.

Palavras-chave: Atrofia macular extensa com pseudodrusas; Análise multimodal; Eletrofisiologia da retina; Degeneração macular relacionada à idade.

Resumo

A atrofia macular extensa com pseudodrusas (EMAP) é uma maculopatia rara e progressiva, caracterizada por atrofia bilateral e simétrica de retina externa associada a depósitos tipo pseudodrusas e perda visual acentuada. Relata-se o caso de um paciente de 56 anos com diagnóstico de atrofia macular extensa com pseudodrusas, antecedente de glomerulonefrite pós-estreptocócica na infância e uso prolongado de penicilina benzatina. O paciente apresentava piora progressiva da acuidade visual e nictalopia há cinco anos, com acuidade final de 20/30 no olho direito e 20/400 no esquerdo. A tomografia de coerência óptica revelou pseudodrusas mais evidentes no polo posterior e separação focal entre o epitélio pigmentar da retina e a membrana de Bruch. A autofluorescência mostrou zonas hipoautofluorescentes bem delimitadas, e o eletrorretinograma evidenciou disfunção retiniana bilateral com predomínio de comprometimento cone-mediado, padrão descrito como o mais frequente na atrofia macular extensa com pseudodrusas. Os níveis séricos de C3, C4 e PCR estavam normais, sem sinais de inflamação sistêmica. Até onde sabemos, não há relatos prévios de EMAP em paciente com antecedente de glomerulonefrite pós-estreptocócica, achado que reforça a possibilidade de mecanismo imunoinflamatório da doença, embora sem relação causal demonstrada.

Palavras-chave: EMAP; Pseudodrusas; Complemento; Glomerulonefrite; Penicilina benzatina.